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甲亢性舞蹈症

发表时间:2012-02-17  浏览次数:1188次

  作者:丁则昱,崔丽英  作者单位:中国协和医科大学北京协和医院神经内科

  【关键词】 甲亢性舞蹈症

  甲亢性舞蹈症(HTC)是少见的疾病,最早于1893年William Gower在神经病学教科书中的描述。19世纪70年代后甲状腺功能血清学检测使甲亢的诊断更加敏感,HTC的报道也相应增多;目前国内仅有2篇相关报道[1,2]。我院2001~2006年间诊断并成功治疗了4例。为增加临床医师对HTC的认识,现对近30年有关HTC的报道进行综述如下。

  1 流行病学

  从1970年至今,能检索到的HTC患者大概有30例,由此推断该病的发病率极低,然而也不除外对该病缺乏认识而影响诊断率。现将检索到全文的19例[1-17]患者及我院诊断的4例患者的临床资料进行统计分析(表1),发现HTC发病人群无明显地域和种族差异。发病涉及白人、黑人及黄种人,统计显示HTC多见于女性,男∶女为4∶19;发病年龄14~78岁,平均(31.6±17.8)岁。

  2 发病机制

  根据影像学研究没有发现HTC患者脑部结构和代谢异常,故推测HTC是脑组织局部代谢的异常,这种改变可能较轻,不能被影像学检查探测到。舞蹈症常见于基底节或纹状体区多巴胺能系统的病变。甲状腺功能持续性异常,可能造成脑组织不可逆的损害,使舞蹈症持续存在[14];另外,脑部损伤也容易出现舞蹈症。故轻或中度的甲亢即可以引起有脑损伤史(癫疒间持续状态后脑病[11]、脑外伤[9]和围产期损伤[18])的患者发生舞蹈症。综上推测,甲状腺功能异常可以导致基底节区多巴胺系统代谢异常,引起舞蹈症;如果已经有脑损害,则舞蹈症更容易出现;长期甲状腺素的作用下,可以使代谢异常转变为永久损害,使舞蹈症持续存在。

  甲亢导致舞蹈症的机制主要有2个学说,(1)多巴胺受体增敏机制:1972年Klawans等[19]报道甲亢组大鼠对阿朴吗啡(多巴胺能激动剂)刺激更加敏感,同时脑脊液中高香草酸(HVA)浓度减低。作为多巴胺的代谢产物,脑脊液中HVA的浓度减低反映了多巴胺消耗减少,说明多巴胺受体敏感性的增加。(2)免疫机制:甲亢是一种自身免疫性疾病,不能排除免疫机制导致舞蹈症的发生。1981年以来的报道中有许多HTC患者甲状腺自身抗体检测呈阳性,HTC可能与甲状腺的自身抗体间有某种相关性。桥本脑病为自身免疫性甲状腺病,血浆和脑脊液中甲状腺自身抗体滴度增加,对糖皮质激素有很好的反应性。有报道[20]桥本脑病可合并舞蹈症,可能二者存在某些共同的病理生理变化。然而,免疫机制方面还需要更多的研究来提供切实的证据。

  3 临床表现

  3.1 舞蹈动作

  HTC临床表现与其他原因导致的舞蹈症无不同之处,轻者或起初时可仅表现为手指关节的捏动样不自主运动、眨眼、张口、扮鬼脸等;典型者或症状加重后可表现为头颈部、肩肘膝关节及肢体舞蹈样动作;也可表现为躯干扭转。舌和咽喉肌不自主运动时可引起言语及吞咽困难。患者在意识清晰、静止、运动及特殊姿势时均有舞蹈动作,情绪不稳时加重,睡眠时消失。

  顽固性呃逆和偏身投掷动作是HTC的特殊表现。新加坡Loh等[4]报道了1例男性40岁以顽固性呃逆为主诉就诊的华人。查体无明显舞蹈动作,仅有1~2 Hz的发作性躯干肌痉挛。胸腹、纵隔及呼吸均正常。经除外癫疒间及其他原因所致舞蹈症后,诊断考虑为HTC。予甲亢治疗2~3周后不自主运动消失。伴有偏身投掷表现的1位南斯拉夫患者[5],41岁发病,表现为突发的肢体舞蹈动作,同时双侧偏身投掷动作;甲亢控制后症状完全消失。

  3.2 甲亢症状

  HTC患者均有明显的甲亢症状,表现为怕热多汗、消瘦、烦躁、易怒、手颤、心悸。多数患者有不同程度的弥漫性、对称性甲状腺肿大,部分患者有突眼表现。多数患者在出现舞蹈动作前均已有甲亢症状,距出现舞蹈动作的时间不一,统计显示2 d~7年,一般1~2周。Ahronheim[9]报道1例HTC(女性,72岁)患者,有脑外伤史,甲状腺功能检查三碘甲腺原氨酸(T3)水平增高,临床仅有窦性心动过速。

  4 实验室检查

  4.1 甲状腺功能和甲状腺自身抗体测定

  所有的患者在出现舞蹈症状时,甲状腺功能检查均有明显异常,血清游离甲状腺素(fT4)水平常为正常值上限的3~4倍。促甲状腺激素(TSH)水平明显减低,多低于0.100 U,有时甚至检测不到。但是一些因某种原因而致局部脑组织受损的患者,出现舞蹈症时甲状腺功能检查可以为轻中度异常。如前述72岁有脑外伤史的患者,发病时 T3增高,而甲状腺素(T4)正常[9]。

  自1981年起报道中有甲状腺自身抗体检测记录的9例患者中,7例阳性,2例阴性(表1)。由此推测HTC可能与甲状腺自身抗体相关,还需更多相关研究揭示二者的关系。

  4.2 影像学检查

  有头颅CT、MRI及SPECT检查记录的HTC患者均未发现异常,故影像学检查对诊断HTC似乎没有多大帮助。

  4.3 血生化检测

  本组资料中血生化检测主要是用于鉴别诊断,检查结果均为正常。其中血沉、抗链球菌溶血素O、C反应蛋白检测用于与小舞蹈症鉴别;抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、类风湿因子(RF)等免疫指标检测用于除外系统性红斑狼疮(SLE);血清铜蓝蛋白检测除外肝豆状核变性;肝肾功能、血糖、电解质等检测可以帮助鉴别其他代谢性疾病;血涂片检查用来鉴别棘红细胞增多症。

  5 诊断

  确立HTC诊断首先要有舞蹈症合并甲亢症状,其次要排除其他可能导致舞蹈症的疾病,包括小舞蹈症、SLE、肝豆状核变性、棘红细胞增多症、Huntington病、肝性脑病、糖尿病、甲状旁腺功能亢进、抗精神病药物不良反应等。舞蹈症与甲亢症状有明显相关性,HTC患者在发病前多有甲亢治疗欠佳的情况,发病时甲状腺功能明显异常。随着对甲亢的治疗,甲状腺功能逐渐恢复正常,舞蹈症状也逐渐消失。而当甲亢控制不佳时,舞蹈症还会反复出现[4,5,17]。

  6 治疗和预后

  甲亢治疗对舞蹈症的控制具有关键作用,可采用抗甲状腺药物、131I治疗和甲状腺切除术,3种疗法的疗效差异无统计学意义。单独予甲亢治疗即可使舞蹈症消失[4],多数报道中同时还予以对症治疗。多巴胺拮抗剂(氟哌啶醇)和氯硝西泮效果良好,甲亢治疗好转后可以逐渐减量并停用,对复发病例按原治疗方案仍然有效。

  多数病例经临床表现和实验室检查确诊甲亢后,给予正规甲亢治疗,舞蹈症状在1~2个月内会消失。轻者治疗2周后症状即消失,少数患者持续不缓解(表1)。对于发病年龄小、甲亢持续时间长的患者,症状缓解需要更长时间。1例30年甲亢病史的比利时患者,虽然经甲亢治疗,甲状腺功能恢复正常,但舞蹈症状无明显缓解,需长期服药控制[14];1例15岁的女患者,甲亢4年并控制稳定,舞蹈症状持续存在[7];也有甲亢7年病史的患者经甲亢治疗后舞蹈症状完全缓解[8]。故考虑舞蹈症持续存在与其发病年龄小有关。我院诊断的2例HCT患者年龄小,舞蹈症状也持续存在。因此,HCT的早期诊断、早期治疗对避免舞蹈症持续存在有重要意义,对于年龄小的患者应特别引起重视。

  【参考文献】

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